Creutzfeldt-Jakob დაავადება

Სარჩევი:

ვიდეო: Creutzfeldt-Jakob დაავადება

ვიდეო: Creutzfeldt-Jakob დაავადება
ვიდეო: Creutzfeldt -Jakob Disease (CJD) 2024, მარტი
Creutzfeldt-Jakob დაავადება
Creutzfeldt-Jakob დაავადება
Anonim

რა არის კრეუზელდ-იაკობის დაავადება?

კრეუზელდ-იაკობის დაავადება, რომელსაც ასევე ეწოდება ქვემწვავე სპონგიფორმული ენცეფალოპათია, არის დეგენერაციული ხასიათის ნევროლოგიური დაავადება, რომელიც გავლენას ახდენს თავის ტვინზე. ის მიეკუთვნება პრიონის დაავადებების ჯგუფს და ასოცირდება ტვინში პათოგენური პრიონის ცილის დეპონირებასთან.

დაავადება არის სპორადული, ხოლო მემკვიდრეობითი ფორმა მხოლოდ 10% შემთხვევაში აღინიშნება. კრეუზელდ-იაკობის დაავადება მსოფლიოში ცნობილი გახდა თავისი ახალი ვარიანტით, რომელიც გასული საუკუნის ბოლოს გამოჩნდა და დაავადებული პირუტყვიდან ადამიანებზე გადავიდა - ე.წ. შეშლილი ძროხა. არასწორია ამის ვარაუდი კრეუზელდ-იაკობის დაავადება და გიჟი ძროხა სინონიმებია.

კრეუზელდ-იაკობის დაავადების მიზეზები

დაავადებას იწვევს ცილა ნუკლეინის მჟავის გარეშე, რომელსაც პრიმი ეწოდება. მეთოდები არის დეფექტური ნორმალური ცილები თავის ტვინში, რომლებიც ჯანმრთელ ადამიანში ერთხელ იწყებენ სპეციფიკური ნორმალური ცილების უკვე პათოგენურ გარდაქმნას. მიღებების დაგროვება იწვევს ტვინის უჯრედების სიკვდილს და აშკარა დაავადებას. ამ მიზეზით, ჯანმრთელ ადამიანში მოხვედრის შემდეგ, პირველყოფილი სიცოცხლე იწყებს მის გამრავლებას.

შეშლილი ძროხა
შეშლილი ძროხა

დაავადების პროცესი გავლენას ახდენს მთელ თავის ტვინზე და ეს იწვევს ადამიანის სიკვდილს სიმპტომების გამოვლენიდან რამდენიმე თვის შემდეგ.

უმეტეს შემთხვევაში, დაავადება ხდება შემთხვევით / სპორადულად /, მაგრამ შესაძლებელია მისი მემკვიდრეობით გადაცემა. მიღება შეიძლება გადაეცეს და ადამიანი დაინფიცირდეს ტვინის მძიმე გადანერგვით, რქოვანის გადანერგვით ან არასწორად სტერილიზებული ელექტროდური იმპლანტებით.

სპორადული და მემკვიდრეობითი ფორმების დროს დაავადება გვხვდება უფრო გვიან ასაკში, ზოგჯერ სიცოცხლის მეშვიდე ათწლეულშიც კი. ძალიან იშვიათ შემთხვევებში დაავადება ხდება 30 წლამდე. დაავადების ახალი ფორმით - ე.წ. "გიჟმა ძროხამ" შეიძლება ავად გახდეს ყველა ასაკის ადამიანი.

კრეუზელდ-იაკობის დაავადების კლასიფიკაცია

დაავადების კლასიფიკაცია ხდება მისი წარმოშობის მიზეზის შესაბამისად. ცნობილია 4 ფორმა:

სპორადული ფორმა - ხდება ხალხში შემთხვევით. ეს დაავადების დაახლოებით 80% -ს შეადგენს.

ოჯახის ფორმა - არსებობს დადასტურებული მემკვიდრეობა. იგი შეადგენს შემთხვევათა დაახლოებით 15% -ს.

იატროგენული ფორმა - ხდება ავადმყოფისგან ჯანმრთელ ადამიანზე ჩასმის შემდეგ. ეს ყველა შემთხვევის 5% -ს შეადგენს.

ახალი ფორმა - დაავადებული პირუტყვიდან გადაეცემა ადამიანებს, ყველაზე საშიშია ინფიცირებული ცხოველის მიერ ტვინის მოხმარება.

კრეუზელდ-იაკობის დაავადების სიმპტომები

დაავადებას განვითარების ძალიან სწრაფი კურსი აქვს. პირველი სიმპტომია დემენცია, რომელიც იწვევს მეხსიერების დაკარგვას, ჰალუცინაციებს და პიროვნების სხვადასხვა ცვლილებებს. შემდეგი სიმპტომები მოგვიანებით ჩნდება და უფრო ნელა ვითარდება.

Creutzfeldt-Jakob დაავადება
Creutzfeldt-Jakob დაავადება

ეს მოიცავს სხვადასხვა სახის ანომალიებს - უგონო მოძრაობები, წონასწორობის შენარჩუნების შეუძლებლობა, არაანტიკულაციური მეტყველება, ეპილეფსიური შეტევები, განადგურება და ნერვიულობა, მკვრივი მკლავების მოძრაობები, კუნთების სპაზმები, სახის გამომეტყველების დაკარგვა, უკვე ქრონიკული დემენცია.

კრეუზელდ-იაკობის დაავადების დიაგნოზი

დიაგნოზი კრეუზელდ-იაკობის დაავადება მოთავსებულია სწრაფად განვითარებადი სენილური დემენციის თანდასწრებით. სკანერი, MRI და X- სხივები ვერ იძლევა ინფორმაციას თავის ტვინში არსებული დაზიანებების შესახებ, ზოგიერთ შემთხვევაში მხოლოდ ატროფია. დაავადების გამოვლენის ყველაზე სასარგებლო ტესტი არის ელექტროენცეფალოგრაფია, რომელიც შედგება ტვინის ელექტრული აქტივობის გაზომვისგან.

ამასთან, მასში ცვლილებებიც კი მხოლოდ დაავადების გვიან ეტაპზე შეიმჩნევა.ცოცხალი ან მკვდარი ადამიანისგან ტვინის ქსოვილის / ბიოფსიის მიღება ადგენს ტვინის უჯრედებში ზუსტ ცვლილებებს, მაგრამ ეს ძნელია, სიცოცხლისთვის საშიში და ძვირადღირებული მანიპულირება. ეს არის რთული დიაგნოზი, რომლის მიზეზია დროული გამოვლენა კრეუზელდ-იაკობის დაავადება.

კრეუზელდ-იაკობის დაავადების მკურნალობა

დღეისათვის ამ დაავადების სამკურნალო საშუალება არ არის ნაპოვნი. მისი სწრაფი განვითარება, რთული დიაგნოზი და ტვინის პათოლოგიური დაზიანება სასიკვდილო დასასრულს წარმოადგენს. პირველი სიმპტომებიდან რამდენიმე თვის შემდეგ ზოგი ადამიანი იღუპება, ზოგი კი ერთი წლის განმავლობაში გადარჩება. ეს სასიკვდილო დაავადება ძალზე იშვიათია, მსოფლიოში 1 მილიონ ადამიანზე 1-2 შემთხვევა გვხვდება.

სტატია არის ინფორმაციული და არ ცვლის ექიმთან კონსულტაციას!

გირჩევთ: